Kháng thể trong bệnh nhược cơ.

Nhược cơ là bệnh tự miễn qua trung gian kháng thể, tấn công các protein của bản vận động cơ, gây rối loạn dẫn truyền thần kinh – cơ.

Ba kháng thể trực tiếp gây bệnh chính:

- Kháng thể kháng AChR.

- Kháng thể kháng MuSK.

- Kháng thể kháng LRP4.

Ngoài ra còn các kháng thể liên quan có giá trị tiên lượng.

2. KHÁNG THỂ KHÁNG MuSK (Anti-MuSK)

- Dịch tễ: chiếm 5–8% nhược cơ, thường gặp ở nữ trẻ.

- Đích tác động: protein MuSK – kinase đặc hiệu của cơ.

- Loại kháng thể: IgG4, không hoạt hóa bổ thể.

- Cơ chế bệnh sinh: ức chế tín hiệu Agrin–LRP4–MuSK, làm giảm tập trung AChR.

- Lâm sàng: ưu thế hành – hầu – mặt, yếu cổ, nguy cơ suy hô hấp sớm.

- Điều trị: đáp ứng kém với pyridostigmine, rituximab rất hiệu quả.

- Tuyến ức: thường bình thường, không chỉ định cắt thường quy.

4. CÁC KHÁNG THỂ LIÊN QUAN

- Anti-Titin: gợi ý u tuyến ức, bệnh nặng.

- Anti-RyR: liên quan suy hô hấp, tổn thương cơ tim.

- Anti-Kv1.4: nguy cơ viêm cơ tim, rối loạn nhịp.

Như vậy, mỗi loại kháng thể quyết định cơ chế bệnh sinh, biểu hiện lâm sàng và chiến lược điều trị nhược cơ.

ktk@vn tham khảo